近日，泰安市妇幼保健院儿外三科联合该院内六科（儿童血液肿瘤科）、手术麻醉科及检验科等相关科室，在出血风险极高情况下为一名罕见类型血友病合并急性阑尾炎的8岁患儿进行手术，术后患儿恢复良好，已顺利出院。

“单纯的阑尾炎手术是非常简单的，有难处的是患儿是罕见类型血友病（XI凝血因子缺乏），凝血分析部分指标已经报危急值，没有成品药物治疗，只能通过输注血浆来补充，该患儿对血浆还过敏，这就比较麻烦。”泰安市妇幼保健院儿外三科主任封志强说，前期的术前准备、诊断、评估，通过多学科协作，才顺利完成该例罕见类型血友病合并急性阑尾炎手术。

彤彤（化名）今年8岁，去年因急性阑尾炎入院，被查出XI因子缺乏，一直在保守治疗，2021年下半年，彤彤阑尾炎发病频繁，一月左右就会发病一次。

据了解，彤彤父母跑了多家医院，皆因血友病（XI因子缺乏）类型罕见，治疗棘手，手术难度大、出血风险高，得到答复都是“手术得尽快做，但风险实在太大，很难‘下得来手术台’，目前医院不具备条件”。

接诊这位特殊的患儿，封志强意识到这不是一台简单的“急性阑尾炎”，立即组织了儿内六科、检验科等相关科室的大会诊，并组成了一支血友病手术团队。

据封志强介绍，血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，目前常见的血友病有两种，即凝血因子VIII缺乏或凝血因子IX缺乏者，轻微的磕碰都有可能导致流血不止，甚至危及生命的大出血。但XI凝血因子缺乏症是临床上罕见的遗传性出血性疾病，是血友病罕见类型。

只有凝血功能恢复正常，才能对患儿进行手术，然而，更糟糕的一幕出现了。“XI凝血因子缺乏症的治疗只能靠输注血浆，在我们对她输血的时候，发现她对血浆存在过敏现象。”该院儿内六科主任杨站说。

团队针对如何制定凝血因子制剂方案以保障术中止血和术后愈合以及康复期间维持止血需求等难点，经过各科专家几轮的严谨论证，最终敲定了抗过敏治疗，等稳态后，制定尽量缩短手术时间、精准止血的手术方案，并在手术期间及之后的康复中使用止血治疗，解决止血难题。

“当时就想着凝血功能如果恢复，就抓紧进行手术，当输注血浆后，发现她对这几次的血浆无过敏现象，我们就马上协商，接着下午安排上了手术。”杨站告诉记者。

手术台上，术中的每一个出血点都可能成为术后灾难性出血的出血灶，手术医生们来来回回盯着每一个出血点止血。短暂时间过后，便顺利完成了手术。患儿术后的治疗方案的制定也都是经过详细、严谨的论证后采纳。最终，彤彤闯过了各个难关，顺利出院。